Les dermatomyosites sont des pathologies à haut risque de pneumocystose parmi les maladies auto-immunes [1Aymonier M., Abed S., Boyé T., Barazzutti H., Fournier B., Morand J.-J. Dermatomyositis associated with anti-MDA5 antibodies and pneumocystis pneumonia: two lethal cases Ann Dermatol Venereol 2017 ;  144 (4) : 279-283 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons ici le cas d’une pneumocystose développée chez une patiente avec une authentique dermatomyosite à anticorps anti-MDA5.

Une femme de 57 ans est admise en réanimation pour un tableau de détresse respiratoire d’installation subaiguë. Depuis 6 semaines elle est traitée par prednisone (1mg/kg, 80mg/jour) et azathioprine (100mg/jour) pour un tableau de dermatomyosite avec anticorps anti-MDA5. Dès le diagnostic elle présente un tableau de myalgies, atteinte cutanée (papules de Gottron), et atteinte pulmonaire interstitielle sans retentissement sur les EFR (DLCO non faite). Elle n’a pas d’autre antécédent significatif. Après une amélioration clinique rapide, la patiente présente après un mois de traitement une toux avec dyspnée. Les images interstitielles se majorent. Des IGIV (2g/kg) sont ajoutées au traitement et la patiente est alors hospitalisée en médecine. Devant l’aggravation respiratoire, elle est transférée en réanimation. À son arrivée, la saturation est à 98 % sous 4L/min, TA 130/90. Elle est subfébrile à 38°, les CPK sont à 2N, la CRP à 122mg/L. Les CD4 sont à 545/mm³, les lymphocytes totaux à 856/mm³. Les images interstitielles avec notamment de grandes plages de verre dépoli se majorent nettement sur un nouveau scanner thoracique. La PCR Pneumocystis jiroveci sur ECBC est positive à 76 000cp/mL avec un examen direct négatif, un LBA est réalisé et met en évidence une alvéolite lymphocytaire (400 000elts/mm³, 21 %) avec examen direct positif pour P. jiroveci. Un traitement par cotrimoxazole est rapidement débutée. La situation se dégrade rapidement avec un tableau de SDRA puis de défaillance multiviscérale nécessitant ventilation mécanique et épuration extrarénale. L’atteinte cutanée progresse avec de nouvelles lésions ainsi que l’atteinte musculaire avec une élévation des CPK. Malgré une majoration de la corticothérapie (3 bolus à 250mg puis 2mg/kg), la patiente décède.

Les dermatomyosites à anticorps anti-MDA5 sont une entité récente dont l’atteinte pulmonaire est particulièrement sévère. Plusieurs cas de pneumocystose associées à une dermatomyosites à MDA5 ont déjà été rapportées et compliquées de décès [2Fillatre P., Decaux O., Jouneau S., Revest M., Gacouin A., Robert-Gangneux F., et al. Incidence of Pneumocystis jiroveci pneumonia among groups at risk in HIV-negative patients Am J Med 2014 ;  127 (12) : 1242e11-1242e17

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La gravité de l’atteinte interstitielle, la corticothérapie générale et les perturbations du système immunitaire sont les facteurs de risque principaux de pneumocystose dans cette pathologie.

Une prophylaxie systématique par cotrimoxazole doit être discutée dans le cas des dermatomyosites à anticorps anti-MDA5 et plus particulièrement si une corticothérapie supérieure à 20mg/jour est instaurée, même si le taux de CD4 n’est pas abaissé.